■ 王朝晖

有一种较少见的、特殊类型的儿童甲状腺癌——髓样癌。甲状腺髓样癌（MTC）与分化型甲状腺癌不一样，它是从甲状腺的滤泡旁C细胞发展而来，通常有家族性。

通常甲状腺髓样癌有3种发生方式：

1.散发MTC，即非遗传性的（仅发生于成人）；

2.家族性甲状腺髓样癌（FMTC），即遗传性的；

3.同时伴有另一些部位的肿瘤，作为遗传性肿瘤综合症的一部分（多发性内分泌腺瘤，MEN2）。

在DNA检测中发现RET基因突变的患者90%最终发生甲状腺髓样癌，因此有甲状腺髓样癌的家庭应该做遗传基因评估。建议有MEN2家族史的儿童，应该尽早抽血检测RET基因突变，MEN2A家族儿童应在5岁前检测，MEN2B家族儿童应在出生后即进行，根据基因突变点建议甲状腺切除的时机。

儿童甲状腺髓样癌治疗为手术切除全部甲状腺并清扫颈部淋巴结。手术之前除了影像学检查外，必须查血清降钙素和癌胚抗原，明确诊断的同时可以作为筛查疾病复发的依据。对于通过体检发现甲状腺和颈部淋巴结肿大才诊断甲状腺髓样癌的患儿，应该行颈、胸、腹的全面检查及RET基因检测。术后均需要行甲状腺激素替代治疗，必须终生服用左旋甲状腺素片，促甲状腺激素（TSH）在正常水平即可，药量在医生的指导下调整。

术后还应该长期随访，术后2～3个月开始查血清降钙素和癌胚抗原，影像学检查包括彩超、CT/MRT。对于诊断MEN的患儿，根据RET突变类型不同，从10～20岁开始每年筛查相关肿瘤（嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进）。

日常生活中，家长需清楚“什么是甲状腺髓样癌和MEN”“应该做什么样的检查”等相关知识。在MEN2A和MEN2B的家庭，下一代儿童有50%风险出现RET基因突变而发生甲状腺髓样癌和其他相关疾病。

由于甲状腺癌病因无法明确，早发现、早诊断、早治疗对于患儿尤为重要。彩超检查是发现甲状腺癌的重要手段，建议家长要提高对儿童肿瘤的警惕，对于有甲状腺结节的患儿定期进行甲状腺彩超检查。如果已经发现颈部有肿物，应尽快就医。

（作者系四川省肿瘤医院外科中心副主任兼头颈外科中心副主任、主任医师，中国抗癌协会甲状腺癌专委会常委，四川省抗癌协会头颈肿瘤专委会主任委员）