■ 王兰
尿道上裂,是一种十分少见的先天性阴茎(或阴蒂)和尿道发育畸形。在胚胎早期发生,是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致,但由于是先天畸形,具体病因尚不明确。
尿道上裂男女均可发生,常发生于膀胱外翻中,单独发生的比较少见。男孩表现为尿道位于阴茎的背侧,且其背侧壁部分或全部缺如,导致尿道开口于阴茎头背侧至阴茎耻骨连接处的连线的位置上,阴茎短而扁平,往往向背侧弯曲;女孩则表现为两侧阴蒂分开,尿道开口位于两侧阴唇和分开的阴蒂之间,开口宽大。
临床上将男性和女性分开进行分型,其中男性根据尿道外口位置不同分为三个类型:阴茎头型,尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧,很少发生尿失禁;阴茎型,尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;阴茎耻骨型,尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头,常合并膀胱外翻。女性按分裂程度分为轻、中、重三型。轻型阴蒂型,尿道开口宽大;中型耻骨联合下型,背侧尿道大部分裂开;重型完全型,背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。
尿道上裂治疗目的是让患者实现完全控制排尿,以手术治疗为主。男性要伸直并重建阴茎、重建尿道,但如果患者尿失禁则还需进行膀胱颈部重建。而女性则要重建膀胱颈部、尿道和阴蒂,伴有膀胱输尿管反流的要进行输尿管再植。
出于对患者的发育考虑,手术一般在18个月至2岁左右进行。少部分病例由于家长发现不及时或初期不重视,到孩子10多岁时才来医院诊疗,虽然此病大多数人预后较好,但对于青春期的孩子,难免会出现自卑心理。
虽然先天性畸形疾病无法有效预防,但越早发现、越早治疗对孩子来说就恢复越好、影响越小。所以,家长在平时应注意以下几方面异常:男孩尿道开口位于阴茎背部、阴茎向背部弯曲或出现不明的尿液溢流,青春期男孩勃起出现莫名疼痛;女孩尿道开口过宽过大,阴户不明显等。如果出现这些情况要引起重视,及时到医院进行诊疗,避免因拖延造成病情加重或错过最佳治疗时机。(作者单位:四川泌尿外科医院)