■ 夏洪芳

嗜铬细胞瘤是指嗜铬细胞异常生长形成的肿瘤，它会持续或者间断地释放大量的儿茶酚胺，从而引起持续性或阵发性高血压及多个功能代谢紊乱。肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytomas,PHEO）是来源于交感-肾上腺系统的嗜铬细胞，分泌儿茶酚胺为其主要特征，常引起血压升高等一系列症状与体征。其中 80%～85%位于肾上腺髓质，15%～20% 位于肾上腺外副神经节，称为肾上腺外副神经节瘤，腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等是肾上腺外副神经节瘤常见部位。病理上嗜铬细胞瘤可发生多种变性，致使影像表现多样性，故嗜铬细胞瘤常被冠以“影像变色龙”称号。

临床表现

绝大多数肾上腺嗜铬细胞瘤发于 40～50 岁人群，无明显性别差异。儿童嗜铬细胞瘤很少见，且以恶性和家族性多见。由于肿瘤分泌儿茶酚胺，典型的临床特征表现为持续性发作的高血压，或呈阵发性发作，或持续高血压基础上阵发性加剧，个别患者会有低血压甚至休克表现。肾上腺嗜铬细胞瘤的特征是发作性剧烈头痛、心悸、心动过速、大汗淋漓、血管舒缩性改变，如面色苍白，还可有心前区或腹部疼痛、神经过敏、食欲亢进、体重减轻等症状，部分患者还可发生心绞痛。查体可见血压增高，呈发作性或持续性，以及心脏扩大，体位性心动过速，如心率改变>20/分和体位性低血压，基础体温可轻度增高，偶尔也可见视网膜出血及乳头水肿等。

病理表现

肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状，由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。

影像表现

1.计算机断层扫描(computed tomography,CT）：

◎病灶通常为 3～5厘米，小者 1厘米左右，大者可达 15厘米。病灶内可囊变坏死、纤维化、脂肪变性等。约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性。肿块密度均匀或不均匀，小的肿块密度通常较均匀。CT 平扫密度值对肾上腺肿瘤诊断具有重要价值，由于肾上腺腺瘤常富含脂质，平扫 CT 值常小于 10 HU。而大多肾上腺嗜铬细胞瘤平扫 CT 值大于 10 HU，平均 CT 值约 35.9±9.8 HU，少数情况下由于细胞内含有脂质，肾上腺嗜铬细胞瘤的 CT 值小于 10 HU。若瘤内出血，则平扫 CT 值更高。

◎肾上腺嗜铬细胞瘤通常为富血供肿瘤，增强后呈明显强化，囊性区域无强化。据相关文献报道注射造影剂 15分钟后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。但是嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。

◎脂肪：嗜铬细胞瘤可发生脂肪变性。

◎钙化：约 10% 嗜铬细胞瘤内可见散在斑点状钙化。

2.磁共振（Magnetic resonance, MR）：

磁共振中T1加权成像(T1WI)观察解剖结构，T2加权成像(T2WI)显示组织病变。常表现为 T1WI 低信号、T2WI 高信号，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于肾上腺嗜铬细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时易误诊为腺瘤。

治疗

肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗方法一般以手术切除肿瘤为首选，在手术前和手术期间适当应用α肾上腺素阻滞剂、血液或血浆，可使手术的安全性大为提高。对于不能手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤，可长期口服酚苄明矫治，也可获得较佳的治疗效果。肾上腺嗜铬细胞瘤的预后取决于诊断的早晚，如果在心血管系统尚未发生不可修复性损害前，即将肿瘤成功切除，一般即可痊愈。(作者单位：攀钢西昌医院)