3273 期 / 第4版:社区科普
科学认识罕见肿瘤疾病(下)

罕见肿瘤的“罕见之处”,体现在发生部位和病理类型等方面,如睾丸、中枢、眼睛等少见发病的身体部位,或者软组织肉瘤、肺淋巴上皮癌、NUT癌等罕见的病理类型。

2015中国肿瘤登记年报数据显示,胆囊癌、口腔癌、睾丸癌、骨肿瘤、喉癌、皮肤黑色素瘤、软组织肉瘤、神经内分泌瘤、生殖细胞瘤、输卵管癌、阴道癌等众多瘤种都属于罕见,其中不乏一些大家耳熟能详的瘤种。

2018年5月,国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局和国家中医药管理局五部门联合印发了《第一批罕见病目录》,共涉及121种疾病,其中仅4种罕见肿瘤:朗格汉斯组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、视网膜母细胞瘤、Castleman病。

随着分子分型的进一步发展,如MSI-H、Braf突变、BRCA1/2突变各种亚型都是常见肿瘤中的罕见亚型,罕见肿瘤的比例将会越来越多。

◎胆囊癌

在胆囊恶性肿瘤中胆囊癌占首位,原发性胆囊癌临床上较为少见,根据国内报道仅占所有癌总数的1%左右。胆囊癌常与胆囊良性疾患同时存在,最常见是与胆囊结石共存,结石的慢性刺激是重要的致病因素。

如若出现右上腹疼痛、消化不良、黄疸、发热、右上腹肿块等情况,需及时前往医院进行检查。

◎睾丸癌

睾丸肿瘤是泌尿外科中常见的肿瘤之一,几乎都是恶性的。睾丸癌多见于15~35岁的青壮年,但相比而言,睾丸癌发病率很低,约为1/10万,即每10万个男性中才有一例发病。

如果睾丸出现肿块或肿胀、阴囊坠胀、睾丸形状发生变化等,可前往医院进行相应的检查。此外,睾丸癌的高危人群,如隐睾史或睾丸癌家族史的人群,需定期体检和检测相关肿瘤标志物,有助于早期发现睾丸癌。

◎口腔癌

口腔癌是发生在口腔的恶性肿瘤之总称,大部分属于鳞状上皮细胞癌,即所谓的黏膜发生变异。是目前常见的头颈部肿瘤之一,包括唇癌、口咽癌、舌癌等。近年来,中老年人临床检出率有明显增加。口腔癌早期可表现为口腔黏膜溃疡或肿块,口腔癌患者一旦进入晚期,治愈几率极低。

口腔癌的发病,跟嚼槟榔和抽烟都有关系,而同时吸烟的槟榔爱好者发生口腔癌的概率更高。当然,如果口腔内出现肿块、口腔溃疡长时间未能痊愈、说话或吞咽困难等症状,都应该引起重视,及时就医检查。

◎肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤,好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,也有大约3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤的患者早期唯一的体征是腹部肿块和腹围增加。肿物一般位于一侧上腹季肋部,表面光滑、实质性、中等硬度、无压痛及较固定。肿瘤巨大者可超越中线但不常见,可引起一系列压迫症状,如下肢水肿、腹壁静脉怒张等。随着病情的发展,患儿会出现腹痛、发热、贫血以及高血压等症状,当病情到达晚期时,患儿会出现多食消瘦的症状。

目前,可以通过B超、CT、MRI等方式进行检查。

◎横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织恶性肿瘤,可以起源于人体的任何部位,相对于四肢和其他部位,更好发于头颈部(眼眶和脑膜旁)、泌尿生殖道及腹膜后,如不及时治疗,将会影响儿童成长发育。

横纹肌肉瘤在这些发病的部位表现为有痛感或者毫无痛感的坚硬肿块,生长非常迅速,甚至可能顶破表面皮肤伴有出血,压迫到周围神经或者压迫到周围器官时可引起疼痛和压迫感。长在眼睛后面会引起眼球突出,鼻子部位会引起鼻出血等等,有这些症状一定要及时就诊。(四川省肿瘤医院科普部供稿)