■ 邓天国

烟雾病，目前病因不明，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。从患者脑血管造影图像上看，在颅底已经形成密集成堆的异常血管网，酷似一团烟雾在升腾，故称烟雾病。

据一项对烟雾病患者人群的调查数据得知，全球每10万人中，大约有3.2～10.5人患有烟雾病，其中亚洲占比较多，女性高于男性，部分烟雾病患者家族中还有其他相同烟雾病患者。近年来，烟雾病在我国的发病率有逐渐上升的趋势。

烟雾病的分型及临床表现

烟雾病可分为短暂性脑缺血发作型（TIA型）、梗塞型、癫痫型及出血型。以TIA型最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%，临床特症是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。梗塞型多见于急性脑卒中，可有导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。癫痫型多有频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。出血型多有蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

烟雾病的检查方式

实验室检查。包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

影像学检查。脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调；脑血管造影是确诊此病的主要手段；CT扫描,烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现多发性脑梗死、继发性脑萎缩、脑室扩大、颅内出血几种表现。

烟雾病的诊断及鉴别

结合病史病因及相关检查可对烟雾病作出正确诊断。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。确诊烟雾病还需排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤等疾病。

烟雾病的治疗

药物治疗。针对烟雾病尚无确切有效的治疗药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据。而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。

手术治疗。手术是烟雾病目前最有效的治疗方法，无论是缺血性“烟雾病”还是出血性“烟雾病”，一旦确诊，应尽早实施脑血管重建手术。（作者单位：四川省冕宁县第二人民医院）