■ 刘芸峰

在肾脏囊性疾病中，上一期我们讲了囊肿个数较少的单纯性肾囊肿，今天讲一讲多囊肾。

多囊肾，是肾脏的皮质和髓质内出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。主要特征表现为双肾出现无数大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏的正常结构和功能，最终导致肾衰竭。

多囊肾一般在40岁后开始出现临床症状，主要包括血尿、腰部疼痛不适、胃肠道症状，继发于血凝块、结石的肾绞痛、高血压和慢性肾功能损坏等。50%的患者60岁左右可发展为终末期肾病，是继糖尿病、高血压、肾小球肾炎之后最常见的终末期肾病病因。肝囊肿是最常见的肾外表现，其他肾外病变包括心脏瓣膜病、憩室病、脑动脉瘤形成、胰腺囊肿等。体检可触及肿大的肾脏。不同患者之间症状差异大，大多有家族病史。

肾功能检查为手术方式的选择及下一步治疗提供依据。B超是检查多囊肾最常用的方法，可发现双肾体积增大，形态失常，双肾见数十个大小不等的囊性低回声。另外，CT还可准确测定肾脏体积，对于出血性囊肿、囊肿壁或囊肿间实质钙化以及合并肝囊肿的诊断率高。

虽然已经做了大量关于多囊肾的研究，但至今临床上仍然缺乏有效的治疗手段。手术可以延缓肾功能损害和出现临床症状的时间，但不能阻止病情的发展。目前主要治疗措施是控制并发症，早期发现，及时延缓病情进展，如对症支持治疗、药物治疗和外科治疗。当患者严重疼痛、反复严重出血和难以控制的感染时，尤其是体积巨大的多囊肾，去顶减压术是首选。通过穿刺抽吸和去顶减压，缓解肾脏组织压力。但是，对于晚期患者，手术已无意义，反而可能加重病情。肾衰竭终末期患者，一般按尿毒症处理，需进行血液透析治疗，若条件允许，可作肾移植术。

（作者单位：四川泌尿外科医院）